La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular mediada por anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana post-sináptica de la placa motora. Se caracteriza por fatigabilidad y debilidad de la musculatura voluntaria.
Es una enfermedad poco frecuente. Tiene una presentación bimodal, con un primer pico entre los 15-35 años y predominio en mujeres y un segundo pico en pacientes mayores de 60 años. Es muy importante resaltar la presentación en personas de edad porque representa en estos momentos más del 50% de los pacientes nuevos y este es un dato muy significativo en un país como el nuestro, con una de las esperanzas de vida mayores del mundo.
Manifestaciones ClínicasLa principal manifestación clínica en la MG es la fatiga muscular fluctuante que suele acompañarse de debilidad muscular. Los síntomas y signos de la miastenia dependen en todo momento de la musculatura implicada que incluye:
- Diplopía y ptosis palpebral,
- Debilidad de la musculatura facial,
- Fatigabilidad de la musculatura cervical y en numerosas ocasiones de los maseteros, con claudicación mandibular
- Afectación de la musculatura bulbar que produce disfagia, disfonia, disartria y disnea.
- Debilidad y fatigabilidad de los músculos de las extremidades superiores e inferiores sobretodo con a nivel proximal aunque se han descrito inicios de la enfermedad con debilidad exclusiva de los músculos distales.
Es importante pensar en esta enfermedad tratable aunque el paciente no tenga ningún síntoma ocular o en aquellos enfermos mayores que tienen disartria o disfagia y pueden ser diagnosticados de enfermedades como la ELA o de otras mucho más prevalentes, como la patología vascular cerebral.